loader
Tavsiye

Ana

Sarkom

Aşırı patlama ile miyelodisplastik sendrom refrakter anemi

Hematolojinin en acil sorunlarından biri de MDS'dir (miyelodisplastik sendrom). Kandaki bir veya birkaç kan hücresi (sitopeni) eksikliği, kemik iliğinde kan oluşumunun çeşitli bozuklukları (displazi) nedeniyle oluşan bir grup hastalık ile karakterizedir. Ve lösemide yeniden doğuş olasılığının artması.

Miyelodisplastik sendrom çeşitli tiplerle işaretlenmiştir, bunlardan biri - aşırı miktarda patlamaya sahip refrakter anemi - aşırı miktarda patlama olan miyelodisplastik sendrom refrakter anemisi.

Hastalığın özelliği nedir ve nasıl ortaya çıkar?

İnsan dolaşım sistemindeki kan hücrelerinin oluşumunun başlangıcı kök hücredir. Kan oluşumu süreci çok yönlü ve karmaşıktır. Üç ana kan kanı vardır:

  • Eritroid - kırmızı filiz;
  • Lökosit ve trombosit - beyaz filiz;
  • Trombosit filizlenmesi.

Ve sadece üç mikrop olmasına rağmen, vücuttaki kanın yeniden üretimi bu üçlünün iyi koordine edilmiş "oyununa" bağlıdır. Bir insanın hayatı, ne kadar doğru ve uyumlu bir şekilde "notalarla oynadıkları" na bağlıdır.

Ad - myelodisplastik sendrom, vücutta, kemik iliğinde hücresel gelişimin bozulmasından dolayı bir "yıkım" meydana geldiğini öne sürmektedir, çünkü Yunanca'da bu terminoloji şu anlama gelmektedir:

  • "Mielo" - kemik iliği ile iletişimin belirlenmesi;
  • “Dis” bir ihlaltir;
  • "Plasia" - gelişme;
  • Sendrom - işaretler kümesi.

Her şeyden önce, eritroid filizinde ihlaller meydana gelir. Tarafından işaretlendi:

  • Kandaki azalmış hemoglobin;
  • Artan halsizlik ve halsizlik.

Bu, organlarda ve dokularda oksijenin ana taşıyıcısı olan hemoglobin eksikliğinden dolayı, dokuların oksijen açılmasından kaynaklanır.

Hemoglobin azaltmaya ek olarak, kanda kademeli bir "çökme" birikimi riski vardır. Olgun bir hücrede kırılma, nispeten genç hücrelerde (blastlar) rahatsızlık yaratır, daha aktif hücrelerdeki bozukluklar için katalizör haline gelir. Hasta için algılanamayan sayıda artmış patlamanın görünümü.

Aşırı blastlı miyelodisplastik sendromlu refrakter anemi, hemoglobin azalmasının, prekürsörlerin akut löseminin hızlı oluşumuna neden olduğu bir hastalıktır. Örneğin, zamanında bir sıçrama yapmazsanız, bir apse ve ağrı görünecektir. Bu nedenle, refrakter anemi anemi ve lösemi arasında bir ara adımdır. Aksi halde - "lösemi öncesi."

Tıbbi terminolojide, "anemi", hemoglobinde anemi veya azalma olarak karakterize edilir ve "refrakter" (stabil) kelimesi, herhangi bir ilaç tarafından hemoglobinin artmasının imkansızlığı anlamına gelir. Patlamalar en küçük kan hücrelerinin temsilcileridir, küçük bir sayıdır, fakat eğer bu normu aşarsa - bu bir kan tümörünün ilk belirtisidir.

Hastalık sadece zayıflık ve hemoglobin endeksleri ile kendini gösterir.

semptomlar

Hastalığın erken evresinde tamamen farklı bir nedenden dolayı teste laboratuar kanı testleri tamamen konur. Tipik belirtiler şu şekilde ortaya çıkabilir:

  • Zayıflık ve nefes darlığı;
  • Yorgun hissetmek;
  • Soluk ten rengi;
  • Çürüklerin oluşumu (küçük yaralar ile bile);
  • Artan kanama;
  • Punktat çürükler;
  • Ateş ve sık bulaşıcı hastalıklar.

nedenleri

Hastalık, ikiye ayrılır: idiyoptik (primer, yeni ortaya çıkan) tip ve sekonder, diğer neoplazmların kemoterapisinden kaynaklanan, genomlara zarar verme yeteneğine sahip ilaçlar alırken. Gibi:

  • Alkilleyici ajanlar;
  • Bitkisel kökenli antitümör ajanlar;
  • Antrasiklinler ve podofillotoksinler.
  • radyoterapi;
  • Toksik maddelerle temas;
  • Kalıtsal ve doğuştan hastalıklar;
  • Sigara.

Sendromun doğrulanması, kanı kötüleştiren ve kemik iliğinde meydana gelebilecek değişikliklere neden olan diğer çeşitli hastalıkların varlığını göz önünde bulundurarak, dışlama teşhisi konur:

  • tüberküloz;
  • toksoplazma;
  • Otoimmün hastalıklar;
  • Tümörün farklı lokalizasyonu.

Esas olan, hastalığın akut lösemiye geçişini yavaşlatmaktır. Akut lösemi beklemeden, maternal (kök) hücreler transplante edilebilir ve tamamen iyileşebilir. Daha erken tedavi başladı, şans daha büyük.

Refrakter anemi

Bugüne kadar, refrakter anemi, çoğu zaman akut lösemi başlangıcı ile bittiği için, en zorlu hemolitik hastalıklardan biridir. Patoloji, işlevlerini tam olarak yerine getiremeyen olgunlaşmamış elementler kan dolaşımına girdiğinde, kemik iliğindeki kırmızı kan hücresi oluşum mekanizmasının ihlaline bağlı olarak ortaya çıkar. Bu tip aneminin özelliği nedir? Gelişiminin sebebi nedir?

Patolojinin özellikleri

Refrakter anemi, hematopoetik fonksiyonun ihlalinin hem niceliksel hem de nicel göstergeler içinde gerçekleştiği inert beynin heterojen, edinilmiş hastalıkları grubuna atıfta bulunur. Hastalık anemik koşulların çoğunu ortadan kaldırarak çeşitli tedavi türlerine karşı dirençlidir. Prevalans ile kadınlarda ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür.

Refrakter anemi, kemik iliği tarafından oluşturulan, kırmızı hücrelerin konsantrasyonunda bir azalma ile ortaya çıkan, şekillendirilmiş elemanların oluşum mekanizmasının ihlali zemininde meydana gelen bir hastalıktır. Bu hematopoietik disfonksiyon, kemik iliği hasarı ile ilişkili bir grup patolojiyi birleştirdiği için miyelodisplastik sendrom olarak adlandırılır. Sendrom, vücuttaki hemoglobin seviyesinde keskin bir azalmanın yanı sıra kandaki kırmızı kan hücreleri, trombositler ve lökositlerin içeriğinde azalma ile kendini gösterir. Böylece, kemik iliği geri dönüşümsüz displastik değişikliklere uğrar.

nedenleri

Patolojinin gelişmesi nedeniyle ikiye ayrılır:

  • Birincil (idiopatik). Bu form yaşlılıkta teşhis edilir. Anomali kökeni kurulmamıştır.
  • İkincil. Yaşın bağımsızlığında gelişir. Patoloji, malign tümörlerin tedavisinde kemoterapötik ve radyoterapötik etkilerden kaynaklanır.

MDS (myelodysplastic sendromu) oluşumuna yol açan risk faktörleri şunlardır:

  • yüksek radyasyon arka plan;
  • ekolojik bölgede uzun kalmak;
  • benzin, çözücüler, pestisitler ile sık temas;
  • genetik ve konjenital hastalıklar;
  • Bazı ilaç türleri.

Hastalığın ikincil formu, anti-tümör antibiyotiklerin arka planına karşı da gelişebilir, bunlar sadece tümör hücreleri üzerinde değil, aynı zamanda sağlıklı dokuların işleyişini baskılayarak sağlıklı dokulara nüfuz edebilmektedirler.

Patolojinin sınıflandırılması

Morfolojik ve sitokimyasal özelliklere bağlı olarak, beş refrakter anemi formu ayırt edilir:

  • Refrakter anemi (kırmızı hücre prekürsörlerinin üretiminin ihlali vardır, kemik iliğinde miyeloblastların varlığı% 5'i geçmez).
  • Sideroblastik anemi (normal oksijen taşınmasına müdahale eden sideroblast “halkaları” ile karakterize edilir, miyeloblastlar% 5'lik sınırları aşmaz).
  • Aşırı miktarda patlamayla birlikte refrakter anemi (% 5 ila% 20 arasında değişen miyeloblast seviyesinde önemli bir artış vardır).
  • Kronik myelomonositik lösemi (monositlerin ve blast hücrelerinin varlığı% 20'den fazla değildir) ile karakterizedir.
  • Fazla blast hücrelerinin transformasyonunda (miyeloblastlar% 20 ila% 30 arasında bir miktarda bulunur).

Kural olarak, erişkinlerdeki ikinci patoloji formu akut miyeloblastik lösemiye ve çocuklarda akut lenfoblastik lösemiye dönüşür.

Hastalığın tüm formlarında, lenfosit sayısında azalma, trombosit ve eritrositlerin oluşumunda bozulma, kandaki monositlerin seviyesinde bir artış vardır.

Hastalığın ilk belirtileri

Sıklıkla, hastalığın ilk belirtileri, özellikle bozukluk seyrinin ılımlı formlarında patolojik sürecin başlangıç ​​aşamasında olmayabilir. Şiddetli semptomların olmaması, patolojinin seyrini kötüleştiren uzmanlara yönelik temyizi geciktirir. Kural olarak, genel kan testinde hematopoietik sistemdeki patolojik değişiklikler teşhis edildiğinde, hastaların rutin muayenesinde anemik bir durum tespit edilir.

Hastalığın başlangıç ​​bulguları, klinik tablodaki karaciğer ve otoimmün bozukluklardaki patolojik süreçlere benzerdir.

Patolojik bir sendromun oluşmasından şüphelenen ilk belirtiler şunlardır:

  • mukoza zarının ve deri solgunluğu;
  • küçük bir yaralanma ile hematomların oluşumu;
  • nokta subkutan hemoraji;
  • viral hastalıkların düzenli insidansı;
  • güçsüzlük;
  • nefes darlığı;
  • baş dönmesi;
  • bayılma.

Patolojik durumun belirtileri

Bu tür aneminin klinik tablosunda, patolojik sürecin iki aşaması ayırt edilebilir:

  • Kronik hemodepression.
  • Final ya da hızlı.

Hemodepression fazı aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

  • etiyolojisi bilinmeyen ateş;
  • zayıflığı;
  • kronik halsizlik;
  • ikincil bir enfeksiyonun girişi;
  • kilo kaybı;
  • genişlemiş dalak;
  • şişmiş lenf düğümleri.

Faz, birkaç haftadan 20 yıla kadar sürer, 3–5 yıllık gerileme dönemleriyle, çoğu durumda 6 ila 12 ay arasında değişir.

Son fazın semptomları, akut lösemi tipine göre gelişir. Klinik seyir ani patlamaların ortaya çıkmasıyla hızlıdır. Bu fazın gelişiminin karakteristik belirtileri dalak, karaciğer ve lenf düğümlerinde keskin bir artışdır.

Trombositopeni belirtileri aşağıdaki gibidir:

  • küçük bir yaralanma sonrası hematomların görünümü;
  • burun;
  • diş eti kanaması;
  • bol menstruasyon kanaması.

Kandaki düşük lökosit seviyeleri, vücudun enfeksiyöz ajanların, virüslerin ve bakterilerin etkilerine karşı direncini önemli ölçüde azaltır. Bu nedenle, hasta sık görülen semptomlara sahiptir:

  • cilt hastalıkları;
  • üst solunum yolu hastalıkları;
  • bronkopulmoner sistemin hastalıkları;
  • idrar sisteminin enfeksiyonu;
  • aftöz stomatit.

Tanı yöntemleri

Kural olarak, refrakter aneminin ilk tespiti, anemik koşullarla ilgili şikayetlere dayanmaktadır. Anemik sendromun tanısı için ana yöntemler şunlardır:

  • Anamnez veri toplama. Kalıtsal bir faktörün kurulmasını, semptom süresinin açıklanmasını içerir.
  • Fiziksel araştırma. Genel durumun şiddetini, anemik ve hemorajik belirtilerin şiddetini belirlemenizi sağlar.
  • Laboratuvar tanısı. Genel bir kan sayımı, kemik iliğinin yapısal bileşenlerinin incelenmesi.

Genel olarak, kan analizi aşağıdaki parametreleri dikkate alır:

  • hemoglobin seviyesi;
  • lökosit formülü;
  • kan hücrelerinin sayısı;
  • periferik kandaki retikülosit seviyesi.

Miyelogram değerlendirmesi sırasında aşağıdaki kriterler dikkate alınmalıdır:

  • Kemik iliği hücreselliğinin belirlenmesi.
  • Kan oluşturan filizlerin tam oranını belirleme.
  • Patlama hücrelerinin tespiti.
  • Progenitör hücrelerin atipik bir kümesinin varlığını belirleme.
  • Distosemide kalitatif ve kantitatif değişimin varlığının saptanması.

Sitogenetik araştırmalar ayrıca kemik iliğinin hücresel yapılarında kromozomal anormalliklerin incelenmesine de izin verir.

Tıbbi olaylar

Terapötik önlemler, klinik belirtilerin şiddetini azaltmayı, dolaşım sisteminin göstergelerini normalleştirmeyi ve akut lösemi gibi komplikasyonları önlemeyi amaçlamıştır.

Tedavi, hastalığın tipi, hastanın yaş kategorisi, eşlik eden rahatsızlıkların varlığı dikkate alınarak yapılır. Tedavi taktikleri hem semptomatik hem de immünsüpresif olabilir.

Bakım tedavisi aşağıdaki aktivitelerden oluşur:

  • Değiştirme tedavisi (esansiyel kan bileşenlerinin intravenöz transfüzyonu).
  • Homopoietik büyüme faktörleri (hemopoiesis ve tek tip elementlerin artmış üretimine katkıda bulunur).
  • Sekonder hastalıkların giderilmesi (antibakteriyel ve antifungal ajanların alınması).
  • İmmünsüpresif tedavi (ilaç globulinler ve siklosporin A kullanın).

Replasman tedavisinin bir sonucu olarak, bir enfeksiyonun bağlanması, bağışıklık sisteminin işlev bozukluğu ve vücudun demir ile aşırı yüklenmesi riski vardır.

Vücutta aşırı demir birikmesi iç organlarda hasara neden olabilir, bu nedenle ferritinin kantitatif içeriğinin kan serumunda sürekli olarak izlenmesi ve özel vücudun yardımıyla demir gövdesinin temizlenmesi gerekir.

Tam bir tedavi elde etmek için, donör hematopoietik kök hücrelerin transplantasyonunu kullanabilirsiniz. Tekniğin etkinliği, erken ve geç postoperatif dönemde komplikasyon gelişimini riske atabileceğinden, vericinin ve alıcının uyumluluğuna bağlıdır.

Yüksek negatif riski olan ve kök hücrelerin nakledilmeleri yasak olan 55 yaşından küçük hastalar, akut lösemi tedavisine benzer bir kemoterapi tedavisi öngörmektedir. Remisyon aşamasında, kan elemanlarının normalizasyonu bir ay içinde gerçekleşir.

Transplantasyon ve kemoterapi prosedürüne kontrendikasyonları olan hastalar, yaşam beklentisini (Vidaza) artırmayı amaçlayan ilacın tanıtılması ve ilacın kaliteyi (Cytarabine) geliştirmesi önerilir.

Refrakter anemi, kan hücrelerinin seviyesinde keskin bir azalmanın yanı sıra fonksiyonel aktivitelerinde azalma ile karakterize malign bir hematolojik hastalıktır. Patolojinin bir kan kanserine dönüşmesini önlemek için, hastalığın ilk belirtilerinde bir uzmana danışmak gerekir. Bu nedenle, anemik bir durumun sonucu, tedavinin güncelliğine ve dolayısıyla hastanın yaşam kalitesine bağlıdır.

Refrakter anemi

Ayırt edici özellikteki hastalıkların kombinasyonu, periferik kandaki (sitopeni) bir veya birkaç hücre tipinin azalması ve kemik iliğindeki progenitör hücrelerin gelişim süreçlerinde bozulmaya “Miyelodisplastik sendrom” (MDS) denir. Refrakter anemi bu hastalıkların grubunda yer alır ve varlığı akut lösemiye neden olabilir.

Miyelodisplastik sendrom, altmış yaşın altındaki kişilerde görülür, ancak otuz yıl içinde olabilir.

Mds nedenleri

Miyelodisplastik sendromun ortaya çıkmasında temel faktörün ne olduğu henüz belirlenmemiştir. Bununla birlikte, MDS'nin birincil ve ikincil olduğu düşünülmektedir. Birincil tip kendiliğinden oluşur ve tüm patoloji vakalarının% 80-90'ını oluşturur ve ikincil olanlar daha az yaygındır ve bir kural olarak kemoterapinin komplikasyonları veya kalıtsal yatkınlığın bir sonucudur.

Hastalığın gelişimini etkileyen katkı faktörleri şunlardır:

  • benzin, pestisitler, organik çözücüler ile kronik zehirlenme;
  • yaşlı ve yaşlılık;
  • iyonlaştırıcı radyasyonun etkisi;
  • genetik olarak kan hastalığına neden oldu.

Mds sırasında ne olur

Kemik iliğinin fizyolojik süreçlerine, kanın gerekli bileşenlerinin geliştiği kök hücrelerin üretimi eşlik eder. Kemik iliği displazisi, kan hücrelerinin normal oluşumunu bozar - eritrositler, lökositler ve trombositler. Bu patolojinin bir sonucu olarak, kök hücrelerin olgunlaşma süreci bozulur, bu nedenle işlevleriyle baş edemeyen olgunlaşmamış hücreler kan dolaşımına girer.

Miyelodisplastik sendrom tipleri

Dünya Sağlık Örgütü tarafından kabul edilen sınıflandırmaya göre, aşağıdaki MDS alt türleri ayırt edilir:

  • refrakter anemi;
  • halka sideroblastlar ile refrakter anemi;
  • patlamalar aşırı bir refrakter anemi;
  • transformasyonda patlamalar fazlalığı olan refrakter anemi;

Refrakter Anemi belirtileri

Mdc'nin tüm alt türlerinin ortak semptomları arasında zayıflık, yorgunluk, soluk cilt ve mukoza zarları, vücut ısısında bir artış, kanama ve kanama eğilimi ve genişlemiş bir karaciğer ve dalak bulunur.

Refraktal anemi için demir ve vitamin preparatlarının kullanımında terapötik etkinin olmaması ile karakterizedir. Bir kan testi sadece bir sınıf kan hücresinin küçük bir displazisini gösterirken, kemik iliği püskürtüldüğünde patlama sayısı% 5'in altında olacaktır.

Sideroblastlar ile refrakter anemi durumunda, sadece kan oluşumu eritrosit sayısında yanı sıra yanroblastlar (demir granüllerin eklenmesi ile anormal eritrositlerin)% 15'inden fazla varlığında ihlal olacaktır. Bu tür anemi en uygun olarak kabul edilir.

Aşırı miktarda patlamayla birlikte refrakter anemi, ölçütler kemik iliğindeki blast hücrelerinin sayısı ile belirlenen iki alt gruba ayrılır. Birinci gruptaki hastalarda, patlamaların içeriği% 5-9, ikinci grupta% 10–19'dur.

Transformasyonda blast hücrelerinin fazlalığı olan refrakter anemi, bu hücrelerin periferal kandaki% 5'i ve kemik iliği punktatında% 20-30'luk göstergeler ile karakterize edilir. Ayrıca Auers çubukları granülositlerin öncü hücrelerinde belirlenir.

Tanılama mds

Tanının güncellenmesi, anemi bulgularının varlığının yanı sıra, laboratuvar kan testleri, histolojik ve sitolojik analizleri için kemik iliği delinmesi ve periferik kandaki kromozomal patolojilerin sitogenetik araştırmalarla belirlenmesi ile gerçekleştirilmektedir.

Miyelodisplastik sendrom tedavisi

Miyelodisplastik sendrom problemini çözmenin tek yolu bir kemik iliği naklidir. Kalan yöntemler, belirtileri kontrol etmeyi, komplikasyonları önlemeyi ve hastaların yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlamaktadır. Tedavinin yoğunluğunun seçimi, hastanın yaşının yanı sıra risk ve faydaları karşılaştırırken de göz önünde bulundurulur. MDS'li hastaların tedavisi bir onkolog ve hematolog tarafından gerçekleştirilir. Erken tedavi, miyelodisplastik sendromun başarılı remisyon şansını artırır.

Düşük yoğunluklu tedavi, anemi belirtilerini azaltmayı hedefler ve eritrosit kitlesi, trombositler, eritropoietin girişini içerir. Ayrıca minimal dozlarda (sitarabin, desitarabin) kemoterapötik ajanlar kullanıldı.

Yüksek yoğunluklu tedavi akut miyeloblastik lösemi için kemoterapi rejimleri ile tutarlıdır.

Miyelodisplastik sendrom: hastalığın prognozu

Miyelodisplastik sendromun prognostik verileri doğrudan patoloji tipi, hastanın yaşı ve eşlik eden hastalıkları tarafından belirlenir.

Miyelodisplastik sendrom: sınıflandırma, gelişme, tedavi, öneriler, prognoz

Miyelodisplastik sendrom (MDS) sadece bir tür hastalık değildir, hematolojiye atfedilen ancak lösemi olarak sınıflandırılmayan kemik iliği (CM) 'nin çeşitli patolojik durumlarından oluşan bir gruptur. Hastalık daha ciddi (lösemi) olma riski yüksek olmasına rağmen.

MDS'nin özü, tek bir hücre klonuna bağlı olarak veya birkaç popülasyonu etkileyen miyeloid hattındaki kemik iliği hematopoezinin ihlalidir. Her durumda, miyelodisplastik sendrom için, karakteristik bir işaret, periferal kanın kalitatif ve kantitatif kompozisyonunda bir değişiklik olacaktır.

Hemopoez hakkında kısaca

Hematopoez (hemopoiesis), her birinde kan hücrelerinin yeni nitelikler elde ettiği (farklılaşmış) bir çok aşamadan geçen bir süreçtir. Bu sürecin nihai sonucu, kan hücrelerine fonksiyonel görevlerini yerine getirebilen, tam teşekküllü, olgunlaşmış periferik kanın (veya olgunlaşmanın, ancak belirli “becerilere sahip”) salınmasıdır:

  • Kırmızı kan hücreleri - kırmızı kan hücreleri;
  • Beyaz hücreler - lökositler;
  • Trombositler (Bitszotseroo plak) - trombositler.

Hematopoez, hemopoezisin tüm çizgilerine (filizlerine) farklılaşan ve hayat veren bir kök hücresinden başlar. Miyeloid ve lenfoid filizleri, pluripotent hücreleri farklılaştırabilen, uzmanlaşmış, oldukça proliferatif bir maddeden geçmiştir.

Myeloid doğrultuda kan oluşumu başarısızlığı, anormal klonun bir dereceye kadar, çizgiyi devam ettirme yeteneğini yitirmesi gerçeğine yol açmaktadır (yavruların çoğalması için, sorunun ortaya çıktığı mikrop hücrelerinin sayısı). Doğal olarak, tam teşekküllü hücrelerin olgunlaşması bozulur. Sonuç olarak, oluşan elemanların bir veya birkaç popülasyonunun sayısı azalır ve ayrıca hücrelerin kalitesinin bozulmasından dolayı, bunların işlevselliği daha iyi değişmez.

Bu tür olaylardan kaynaklanan sonuçlar, klinik bulguların farklı varyantlarına sahip olan bir sendromdur, yani, miyelodisplastik sendrom olarak adlandırılan heterojen patolojik durumlardan oluşan bir gruptur.

MDS'nin Uluslararası Hastalıkların Sınıflandırılmasındaki Konumu

Dünya Sağlık Örgütü (WHO) tarafından İsviçre'de (Cenevre, 1989) kabul edilen onuncu revizyonun (ICD-10) hastalıklarının uluslararası sınıflandırması, 1997'de Rusya Federasyonu topraklarında yürürlüğe girmiştir. Bu arada, 2010 yılında birçok patolojik koşul açısından, değişiklikler yapıldı. Yenilikler miyelodisplastik sendromu da içeren hematolojik patolojiye değindi. ICD-10'a göre, D37-D48 MDS tanı bloğu kendi koduna dahil edilmiştir - D46, hastalıkların veya teşhislerin tanımlarının 7 veya 9 varyantına sahiptir (Rusya'da, WHO sınıflandırmasıyla birlikte, diğer sınıflandırmalar kullanılabilir, örneğin FAB, sadece 5 seçenek, böylece farklı dizinlerde kodlama da farklılıklar olabilir):

  • D0 Yan tortuları olmayan refrakter anemi (RA), belirtildiği gibi (periferik kan - anemisinde, CM - displazide, eritrosit filizlenmesini etkileyen hiçbir patlama olmaz,

Not: Bu durumda “refrakter” in çok yaygın bir tanımı demir ve vitamin ilaçlarıyla tedavinin başarısızlığını açıklamaktadır. Refrakter anemi bu müdahalelere dirençlidir, bunlara cevap vermez ve diğer terapötik müdahalelere ihtiyaç duyar.

Sendromun genel özellikleri

Hemopoetik kök hücre seviyesinde genetik materyalin anomalisi, mutasyonunun yanı sıra hematopoietik progenitör hücreler, genetik olarak eksik klonların varlığı, bağışıklık sisteminin hücresel elemanında önemli değişikliklere yol açar, bununla birlikte derinliği hangi hatlara bağlı olduğu ( Bir veya daha fazla?) kandaki ihlallere gitti. Buna bağlı olarak kanda beklenebilir:

  1. Monositopeni (bir türün hücrelerinin azaltılması);
  2. Bisitopenia (ihlaller iki filizlenir);
  3. Pancytopenia (başarısızlık üç yönde ilerledi, böylece beyaz ve kırmızı kan hücreleri ve trombosit sayısı keskin bir şekilde azaldı).

CM'de benzerdir: normo hücresel, hiper hücresel veya hiposellüler (miyelogram hangi mikroptan muzdarip olduğunu gösterecektir).

Tarif edilen sendromun klinik belirtileri, aynı zamanda kan oluşumu seviyesinde saklı olan nedene de karşılık gelir:

  • anemi;
  • Hemorajik sendrom (trombositlerin sayısında ve işlev bozukluğunda azalma);
  • Anemik ve hemorajik sendromların kombinasyonu;
  • Enfeksiyöz sendrom (daha az yaygın);
  • Genişlemiş bir dalak, lenfadenopati, vücut ısısında sürekli bir artış (bu semptomlar sıklıkla bulunmaz, dolayısıyla isteğe bağlı olarak kabul edilir).

Bu arada, çok sayıda MDS çalışmasından elde edilen verilere dayanarak (kan hücrelerinin ve kemik iliğinin morfolojik ve sayılarındaki değişiklikler) hematologlar er ya da geç myelodisplastik sendromun akut veya kronik miyeloid lösemi (AML ya da CML) olacağı sonucuna varmışlardır. anemiler (refrakter), hastalığın sadece bir ara (geçici) halidir. Bu bağlamda, MDS sıklıkla “pre-lösemi”, “pre-lösemi”, “smoldering” veya “uykuda” lösemi olarak adlandırılır. Her şey miyeloblastların sayısına bağlıdır - granülositik serilerin progenitörleri.

Refrakter anemi, aşırı miktarda patlama ile ortaya çıkarsa (WHO'ya göre>% 20 veya FAB sınıflandırmasına göre>% 30), hematologlar miyeloid lösemi tanısına eğilimlidir. Patlama hücresi sayısının bu eşiğe yaklaşmadığı durumlarda, hastanın tanısı aynı kalır - miyelodisplastik sendrom.

Ana hematopoetik organın patolojik durumu, herhangi bir yaşta (memeden - yaşlılığa) bir kişide oluşabilir. Çocuklarda, hastalık genellikle 3 ila 5 yıl arasında ortaya çıkar, ancak genel olarak çocuklukta hastalanma riski çok düşüktür. Yetişkinler arasında, yaşlılar en savunmasızdır (60 yaş ve üstü). Örneğin, RCMD gibi bu tür yaygın ve riskli bir akut lösemi biçimi, 70 ila 80 yaşlarındaki insanlara en fazla duyarlıdır. Miyelodisplastik sendromun genel görülme sıklığı, popülasyonun 100 bini başına 3-5 vaka arasında değişmektedir (nadiren değil), üstelik, erkekler bu patolojiden kadınlara oranla daha sık görülür.

Hastalığın birincil formlarının nedeni açıklanamamıştır. İkincil MDS'nin başlıca "suçluları" şunlardır:

  1. İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma;
  2. Antropojenik olumsuz çevresel faktörlerin etkisi (insan tarafından yaratılan kimyasal bileşikler);
  3. Kemoterapi ve radyoterapinin sonuçları (tümör süreçlerinin tedavisi sonrası);
  4. Bulaşıcı maddeler (bakteri, virüs).

Şimdiye kadar, yakın akrabalardan oluşan bir çevrede miras alınan veya ortaya çıkan MDS'nin kaydedilmediğine dikkat edilmelidir, ancak gözlemlerden bu yana, sendromu geliştirme riski yüksek olan bir grup hasta tanımlanmıştır. Bunlar Down sendromu, Fanconi anemi, Louis-Bar ve Bloom sendromlarından muzdarip çocuklar ve yetişkinler.

Her şeye farklı davranıyorlar

Hastaya, MDS tedavisinin tüm çeşitleri için aynı olmayacağını hemen kurması gerekir. Hastalığın ve hastanın ait olduğu risk kategorisine dayanan bir dizi terapötik önlemler, (Uluslararası Prognostik Sistem - MDS için IPSS: düşük, orta ve yüksek, yüksek) sınıflandırılmıştır. Kısacası, doktorun doğrudan tedaviye başlamadan önce yapacağı bazı kanonlar vardır. Örneğin:

  • 60 yıllık bir dönüm noktasını aşamamış olan, hastalığın minimal belirtileri olan, ancak 0.3-1.8 yıl beklenen sağkalımı ile orta veya yüksek riskli olarak sınıflandırılan insanlar, yüksek yoğunluklu tedaviye tabi tutulur;
  • 5-12 yıllık beklenen sağkalım oranına sahip orta ve düşük riskli gruba ait hastalar düşük yoğunlukta tedavi edilir;
  • Nispeten iyi performans gösteren (altı aydan 5 yıla kadar beklenen yaşam süresi) genç insanlar ve orta yaşlı hastalar (altı yaşından 5 yıla kadar beklenen yaşam süresi) başlangıçta düşük yoğunluklu şemalar ile tedavi edilirler, ancak her zaman daha sıkı tedavi alan grupta olma tehdidi altındadırlar (yüksek doz kemoterapi, transplantasyon KM).

Bu nedenle, miyelodisplastik sendromun tedavi rejimleri oldukça karmaşıktır ve sadece belirli bir uzmanlık alan doktor (hematolog) bunları bilir. Tedavi taktiklerinde, İngiliz Hematoloji Standardizasyon Komitesi'nin (2009 baskısı) geliştirdiği tavsiyeleri çizer. Okuyucu, bizim görüşümüze göre, özellikle incelikle ilgilenmeksizin, tanı koymadan ve kendileri veya akrabalarını bu ya da bu risk grubuna dahil etmedikçe, terapötik önlemlerin yürütülmesinde ana yöntemlerle tanışmak için yeterlidir. Ve muhtemelen, bunu bilmek incitmez:

  1. Yüksek yoğunlukta tedavi, öncelikle, özel bir hastanede zorunlu kalmak, ikincisi, yüksek dozda kemoterapinin atanması ve muhtemelen kök hücre nakli ve transplantın hazırlanmasıdır;
  2. Düşük yoğunluklu tedavi, hastanede (veya hatta gündüz bakımında) zaman zaman yedek tedaviyi, düşük dozda kemoterapi ilaçlarını, semptomatik tedaviyi almayı içerir.

Ne yazık ki, MDS gibi, böyle ciddi bir hastalıktan kurtulmanın yolu, henüz bir kez icat edilmemiştir. Bununla birlikte, ana hematopoetik organ nakli (kemik iliği) problemi çözemezse, aynı zamanda bazı zorluklar (immünolojik tipleme, uyumlu bir donörün aranması, tüm dünyada bir donör aramanız halinde operasyonun yüksek maliyeti) de ortaya çıkar. Geçtiğimiz yıllarda, hem Rusya Federasyonu hem de en yakın komşu ülke - Beyaz Rusya ve eski SSCB'nin diğer ülkelerinin topraklarında, yeni doku laboratuarları laboratuvarı oluşturuldu ve bunların birbirlerini destekleyebilmeleri için kayıtlarının tek bir banka haline getirilmesi sağlandı. Gelecek umutları onlara yerleştirilir.

tedavi

Doktor, patolojik sürecin, az sayıda patlamayla iyi huylu (sanki) olduğunu sanırsa, periyodik olarak yedek ve destekleyici tedavi (eritrosit kütlesi, trombüs süspansiyonu) alan düşük riskli hastalar oldukça uzun bir süre çalışabilir ve alışkanlık yolu. Genel olarak, bu gibi hastaların tedavisi şöyledir:

  • Hasta hemoglobinde ciddi bir azalmayı ve şiddetli anemik sendromun gelişmesini önlemek için hastaneye gönderilir, bu nedenle ona karşı verilen mücadele (anemik sendrom) en büyük öneme sahip olarak kabul edilir (donörlerden hazırlanan kırmızı kan hücresi transfüzyonu);
  • Trombositlerin sayısında ve fonksiyonel yetersizliğinde azalmadan kaynaklanan, hemorajik bir sendrom olarak MDS'nin böyle bir tezahürü göz ardı edilmez. Prensip olarak, biçimlendirilmiş elemanların sayısını doğru seviyede tutmanızı sağlayan semptomatik tedavi (kan transfüzyonu - ermassa, trombüs dengesi, vs.), genel olarak, hastalığın nispeten olumlu bir formu olan hastaların tedavi rejiminde mevcuttur;
  • Zaman zaman donör kırmızı kan hücrelerini almak, hastanın vücudu, bu kimyasal elementle (exjade, desferol) kompleksler oluşturan ilaçların kullanımıyla ortadan kaldırılan demir ile aşırı yüklenmeye başlar;
  • Bazen, hastalar düşük dozda "kimya" (sitarabin, dekitabin) ve ayrıca ATG (antimonositik globulin) ve siklosporin ilavesiyle kemik iliğine (lenalidomid) karşı immün agresyonun önlenmesi için immünosupresif ajanlara ihtiyaç duyarlar;
  • Bir enfeksiyöz ajan takılması antibiyotik ve antifungal ilaçlar ile tedavi gerektirir.

Kemoterapötik ilaçların neredeyse istenen sonucu vermediği ve hastayı uzun süreli remisyona “göndermediği” durumlarda, yüksek riskli kategoriye giren aşırı miktarda patlama ile miyelodisplastik sendromu tedavi etmek çok daha zordur. Ancak bu, tamamen terkedilmiş oldukları anlamına gelmez, çünkü yeni, yeni geliştirilen ilaçlar MDS için umut sağlar ve hatta AML'yi (akut miyeloblastik lösemi) tedavi etmek için kullanılır. Ancak, bu gibi durumlarda, geliştiricilerin tavsiyeleri vardır - 60 yaşın altındaki hastaların tedavisi için bu tür araçları uygulamak ve iyi bir immünolojik statüye sahip olmak, aksi takdirde yaşamı erken kesebilecek ciddi komplikasyonlar riski vardır.

Özel belirtiler ve tanı

Klinik belirtiler ve çeşitli MDS formları nedeniyle şiddeti, kendilerine geniş çeşitlilikler sağlar. Kaza sonucu bulgu sendromu nadiren davranır (bu durum bir kişinin iyi hissetmesi ve diğer durumlar nedeniyle testlerin yapılması durumunda gerçekleşir). Temel olarak, hastalar kliniğe, bazı testler (sürekli yorgunluk hissi, nefes darlığı, fiziksel güçsüzlük, baş dönmesi, vücut ısısındaki sık yükselmeler) ile gider. Burada, kanın test edilmesinden sonra, diğer miyelodisplastik sendrom belirtileri görünür hale gelir:

  1. Sitopeni (tam teşekküllü kan hücrelerinin sayısında azalma);
  2. Doktora gitmenizi sağlayan belirtileri belirleyen anemi (düşük hemoglobin, küçük kırmızı kan hücreleri);
  3. Nötropeni (inflamasyonun odak noktasında bakteriyel hücreleri emebilme yeteneğine sahip olan nötrofilik lökositlerin yetersiz kan düzeyleri - sık görülen enfeksiyonlara ve ateşe neden olur);
  4. Trombositopeni (hemorajik sendromun ortaya çıkmasına neden olan trombosit sayısında azalma - kanama, peteşiyal deri altı hemoraji, morluklar).

Bu arada, bireysel hastalar nispeten uzun bir süre yaşayabilir ve sağlığın “sarsıldığı” konusunda şüphelenmez. Ve sonra MDS, genel bir kan testinin safhasında tesadüfi bir bulgu haline geldi.

Çoğu zaman, kliniğe başvurma sebebi, hastanın anemi ile en fazla ilişkili olduğu şikayetleridir. Demir preparatları ve vitaminler ile kırmızı kan hücrelerinin (Hb) ve kırmızı kan hücrelerinin (Er) içeriğinin arttırılmaya çalışılması işe yaramazsa, tedavi başarmaz, çünkü MDS'li anemi refrakterdir. Tam kan sayımı (OAB) sırasında ortaya çıkan MDS şüphesi varsa, diğer testler eklenir:

  • Dolaşımdaki kan - retikülositlerde halihazırda "izin verilen" olan kırmızı filizlerin genç biçimlerini saymakla, yeni olgun kan hücrelerinin yeniden üretim sürecinin ne kadar hızlı ilerlediğini "sorgular";
  • KM aspiratının sitolojik incelemesi (yaşlı hastalarda bu test zorunlu testlere ait değildir);

kemik iliği trepan biyopsisi

Trepanobiyopsi (tüm hastalar için prosedür zorunludur) - morfolojik özellikleri inceledikten sonra, histolojik analiz şüphe uyandıracak veya şüpheleri teyit edecektir;

  • Bir sitogenetik test (MDS genellikle kromozomal defektler ile ilişkilidir), ki bu anormal bir klon bulmaktadır (eğer varsa) ve kan oluşum sürecine müdahalesini teyit etmektedir - aksi halde bazı reaktif durumlar MDS'nin bir resmini verebilir.
  • Kesinlikle, miyelodisplastik sendrom tanısı, hastanın şikayetleri ve OAK ile başlar, ancak daha karmaşık laboratuvar çalışmalarına dayanır. Burada, doktorun kan oluşumu bozukluklarını doğru bir şekilde değerlendirmek için düşünmesi gereken bir şey vardır, çünkü hücresel kompozisyondaki değişiklikler ve kan hücrelerinin ve kemik iliğinin morfolojik özellikleri çok sayıda ve çeşitli olabilir. Ancak, hastalığın kendisi gibi...

    MDS için kemik iliği

    Tahmin ve öneriler

    Miyelodisplastik sendromda yaşam beklentisi prognozu, çok fazla iyimser değildir, ne kadar çok hastalığın tipine, risk derecesine ve hastanın yaş kategorisine bağlıdır. Genel olarak, ilgilenen hekimin tavsiyelerini sıkı bir şekilde takip eden ve periyodik bakım tedavisi alan hastalar beş hatta on yıl yaşayabilirler. Bununla birlikte, hastalığın malign formunun aktif seyri az şans bırakır - eğer bir verici bulunmazsa ve kök hücre nakledilmezse, patolojik sürecin başlangıcından itibaren 1-2 yıl boyunca hayat kesintiye uğrayabilir. Çoğu durumda ölüm nedeni, ikincil MDS temelinde gelişen akut miyeloid lösemidir.

    Sonuç olarak, benzer bir sorunla karşı karşıya kalan ve hayatlarını ya da sevdiklerinin hayatlarını uzatmak isteyen insanlara tavsiyede bulunmak istiyorum: şüpheli kaynaklardan (internette kudret ve ana “yürüyüşler” ile ilgili bilgiler) öğrenmiş birinin tavsiyelerini dinlemeyin ve kendini bir doktor olarak hayal edin. Miyelodisplastik sendrom, halk ilaçları veya özel fiziksel egzersizlerle tedavi edilmez. Doktor tavsiyelerini takip etmek gerekiyor ve belki de tedavi başarılı olacaktır.

    Miyelodisplastik sendrom

    Miyelodisplastik sendrom, sitopeninin, kemik iliğinde displastik değişikliklerin ve yüksek akut lösemi riskinin olduğu bir grup hematolojik hastalıktır. Karakteristik semptomlar yok, anemi bulguları, nötropeni ve trombositopeni tespit edildi. Tanı, laboratuvar testlerinin verileri göz önünde bulundurularak belirlenir: biyopsi ve kemik iliği aspiratı gibi periferal kan, histolojik ve sitolojik çalışmaların tam bir analizi. Ayırıcı tanı, önemli bir zorluk olabilir. Tedavi - kan bileşenlerinin transfüzyonu, kemoterapi, immünosupresif tedavi, kemik iliği transplantasyonu.

    Miyelodisplastik sendrom

    Miyelodisplastik sendrom, bozulmuş miyeloid hemopoeziste ve akut lösemi gelişme riski yüksek olan bir grup hastalık ve durumdur. Gelişme olasılığı yaşla artar, vakaların% 80'inde bu sendrom 60 yaş üstü kişilerde teşhis edilir. Erkekler kadınlardan daha sık acı çekiyor. Miyelodisplastik sendrom pratikte çocuklarda ortaya çıkmaz. Son yıllarda, hematologlar çalışma çağındaki insanlar arasında insidansta bir artış kaydetti. Hastalığın "gençleşmesinin" nedeninin ekolojik durumun önemli bir bozulma olabileceği varsayılmaktadır.

    Yakın zamana kadar, miyelodisplastik sendromun tedavisi sadece semptomatikti. Günümüzde uzmanlar yeni terapiler geliştiriyorlar, ancak bu grup hastalıkların etkili tedavisi hala modern hematolojinin en zor problemlerinden biri olmaya devam ediyor. Şimdiye kadar, myelodisplastik sendromun prognozu esas olarak, hastalığın seyrinin karakteristiklerine, komplikasyonların varlığına veya yokluğuna bağlıdır. Tedavi, uzmanlar tarafından onkoloji ve hematoloji alanında gerçekleştirilmektedir.

    Miyelodisplastik sendromun nedenleri ve sınıflandırılması

    Gelişimin nedenleri göz önüne alındığında, iki tip miyelodisplastik sendrom vardır: birincil (idiyopatik) ve ikincil. Olguların% 80-90'ında idiopatik varyant tespit edilir, 60 yaş üstü hastalarda tanı konur. Oluşum nedenleri kurulamaz. Primer miyelodisplastik sendromun risk faktörleri arasında sigara kullanımı, profesyonel görevler gerçekleştirilirken radyasyon seviyeleri veya uygun olmayan bir çevre bölgesinde yaşamak, benzin, pestisitler ve organik çözücülerle sık temas, bazı kalıtsal ve doğuştan hastalıklar (nörofibromatozis, Fanconi anemi, Down sendromu) bulunmaktadır.

    Miyelodisplastik sendromun sekonder varyantı olguların% 10-20'sinde görülür, herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Gelişimin nedeni, bir çeşit kanser için kemoterapi veya radyoterapidir. Miyelodisplastik sendroma neden olduğu kanıtlanmış olan ilaçlar arasında siklofosfamid, podofillotoksinler, antrasiklinler (doksorubisin) ve topoizomeraz inhibitörleri (irinotekan, topotekan) bulunmaktadır. Sekonder seçenek, tedaviye daha yüksek bir dirence, daha yüksek akut lösemi riski ve daha kötü bir prognoza sahiptir.

    WHO sınıflamasının modern baskısında, aşağıdaki miyelodisplastik sendrom tipleri ayırt edilir:

    • Refrakter anemi. Altı aydan fazla kaydedildi. Kan blastlarının analizinde eksik veya bekar. Kemik iliği eritroid filizinde displazidir.
    • Halka sideroblastlar ile refrakter anemi. Altı aydan fazla kaydedildi. Kan testinde hiç patlama yok. Kemik iliği eritroid filizinde displazidir.
    • Multilinear displazili refrakter sitopeni. Auer'in buzağının kan analizinde eksiklikler mevcut değildir, izole edilmemiştir, pansitopeni ve monosit sayısında artış tespit edilmiştir. Kemik iliğinde, 1 miyeloid hücre hattındaki hücrelerin% 10'undan daha az olan displastik değişiklikler,% 5'ten az patlar, Auer organları değildir.
    • Aşırı miktarda patlayıcı madde içeren refrakter anemi. Auer gövdesinin kan analizinde,% 5'ten fazla patlamalar, sitopeni ve monosit sayısında artış yoktur. Bir veya birkaç hücre hattının kemik iliği displazi,% 5-9 patlamalar, Auer organları değildir.
    • Aşırı blasts-2 ile refrakter anemi. Kan analizinde, monosit sayısında artış, sitopeni,% 5-19 patlamalar, Auer organları tespit edilebilir. Bir veya birkaç hücre hattının kemik iliği displazisinde,% 10-19 patlamalar, Auer organları bulunur.
    • Sınıflandırılmamış myelodysplastic sendromu. Kan sitopeni analizinde, patlamalar yok veya bekar, Auer organları yoktur. Bir megakaryosit ya da granülosit filizinin kemik iliği displazisinde,% 5'ten fazla patlar, Auer'in vücudu yoktur.
    • İzole 5q delesyonu ile ilişkili miyelodisplastik sendrom. Kan anemisi analizinde,% 5'ten fazla patlamalar, trombositoz mümkündür. Kemik iliğinde, patlamaların% 5'inden fazlasında, Auver'ın vücudu yok, izole edilmiş 5q'lik bir delesyon.

    Miyelodisplastik sendrom belirtileri

    Klinik semptomlar, myelopoiesis bozukluklarının derecesi ile belirlenir. Hafif rahatsızlıklarda, uzamış asemptomatik veya silinmiş bir kurs mümkündür. Klinik bulguların zayıflığı nedeniyle, bazı hastalar doktorlara gitmez ve bir sonraki tıbbi muayenede miyelodisplastik sendrom saptanır. Anemi prevalansı, zayıflık, nefes darlığı, egzersiz toleransı, soluk cilt, baş dönmesi ve bayılma görülür.

    Trombositopenili miyelodisplastik sendromda artmış kanama, gingival ve nazal kanama gözlenir ve deride peteşiler görülür. Deri altı hemoraji ve menoraji mümkündür. Şiddetli nötropeni ve agranülositoz ile miyelodisplastik sendrom sık soğuk algınlığı, stomatit, sinüzit veya streptokok ile kendini gösterir. Şiddetli vakalarda pnömoni veya sepsis gelişebilir. Bulaşıcı hastalıklar genellikle mantarlar, virüsler veya fırsatçı mikroplardan kaynaklanır. Miyelodisplastik sendromlu her beş hasta lenf nodları, dalak ve karaciğerde bir artış göstermektedir.

    Miyelodisplastik sendrom tanısı

    Tanı laboratuvar verileri temelinde yapılır: periferik kan analizi, kemik iliği biyopsisi, ardından sitoloji, sitokimyasal ve sitogenetik testler. Miyelodisplastik sendromlu hastaların periferik kanlarının analizinde pansitopeni genellikle tespit edilir ve iki veya tek büyüme sitopeni daha az sıklıkla saptanır. Hastaların% 90'ında, nötropeni ve lökopeni vakaların% 60'ında normositik veya makrositik anemi görülmektedir. Miyelodisplastik sendromlu hastaların çoğunda trombositopeni dikkati çekmektedir.

    Kemik iliği çalışmasında, hücre sayısı genellikle normal veya artmıştır. Zaten erken aşamalarda, dizerytropoeza belirtileri bulunur. Patlamaların sayısı miyelodisplastik sendromun şekline bağlıdır, normal veya artmış olabilir. Daha sonra, disgranülositoz ve dismegakaryositopoez gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliği displazisi bulguları çok zayıftır. Sitogenetik araştırma sürecinde хром hastalarında kromozomal anormallikler saptanır. Miyelodisplastik sendromun ayırıcı tanısı B12 eksikliği anemisi, folik-eksikliği anemi, aplastik anemi, akut myeloid lösemi ve diğer akut lösemiler ile gerçekleştirilir.

    Miyelodisplastik sendrom için tedavi ve prognoz

    Tedavinin taktikleri klinik semptomların şiddeti ve laboratuvar değişiklikleriyle belirlenir. Anemi, hemorajik sendrom ve enfeksiyöz komplikasyon belirtilerinin yokluğunda gözlem yapılır. Şiddetli anemi, trombositopeni ve nötropenisi olan miyelodisplastik sendromda ve ayrıca yüksek akut lösemi riskinde, ek bir tedavi, kemoterapi ve immünsüpresif tedavi öngörün. Gerekirse, kemik iliği nakli gerçekleştirin.

    Eşlik eden tedavi, miyelodisplastik sendrom için en yaygın tedavidir. Kan bileşenlerinin intravenöz infüzyonunu sağlar. Uzun süreli kullanımla, hayati organların ihlaline neden olan demir seviyesinde bir artışa neden olabilir, bu nedenle kan transfüzyonu üretilirken (demir bağlayan ve eliminasyonunu arttıran ilaçlar) şelatörler alınır.

    İmmünsüpresanlar, kromozom anomalileri, HLA-DR15 geninin varlığı ve hiposellüler kemik iliği bulunmaması ile miyelodisplastik sendrom tedavisinde etkilidir. Kemik iliği transplantasyonu mümkün olmadığında kemoterapi kullanılır. Yüksek dozda ilaçlar miyelodisplastik sendromun akut lösemiye dönüşümünde olduğu gibi, normal hücrelerde ve hiper-selüler kemik iliğinde fazla miktarda bulunan refrakter anemilerde ve kemik iliği transplantasyonunun imkansızlığında düşük olanlarda kullanılır. Listelenen araçlar ile birlikte, hastalara hipometilasyon ajanları (azasitidin) reçete edilir. Tam bir uzun dönem remisyon elde etmenin en güvenilir yolu kemik iliği transplantasyonudır.

    Prognoz, miyelodisplastik sendromun tipine, kromozomal anormalliklerin sayısına, kan bileşenlerinin düzenli transfüzyon ihtiyacına, klinik belirtilerin şiddetine ve komplikasyonların varlığına bağlıdır. 5 risk grubu vardır. En düşük risk seviyesine sahip olan gruba ait miyelodisplastik sendromlu hastaların ortalama sağkalım oranı 11 yıldan fazladır; en yüksek - yaklaşık 8 ay. Transplantasyon sonrası kemik iliği reddetme olasılığı yaklaşık% 10'dur.

    Aşırı patlamalar ile refrakter anemi

    Çağrı Merkezi: +7 (812) 235-71-65
    hafta içi 08:30 saat 19: 00'a kadar

    • Yeni güvenilirlik ve operasyon güvenliği
    • Laboratuvar tanıları, radyoizotop bölümü, MRG, BT, mamografi, ultrason, koroner anjiyografi, endos.
    • Bağışçıları davet ediyoruz!
    • Terapötik beden eğitimi, halocamera, su jimnastiği, kuru karbondioksit banyoları, lazer tedavisi
    • Bir bağışçı ol, bu kolay!
    • Ultrason, ekokardiyografi, elektroensefalografi, reoensefalografi, çift yönlü tarama
    • Dijital gastrik endoskopi, dijital kolonoskopi, endoskopik polipektomi

    Hastalara yardım etmek. Hematolojik hastalıklar. Bölüm III. Miyelodisplastik sendromlar

    Miyelodisplastik sendrom tanısı konduğunda, kanı kötüleştiren ve kemik iliğini değiştirebilecek birçok başka hastalık olduğunu daima hatırlarlar: bunlar kronik enfeksiyonlar (tüberküloz, toksoplazmoz...), otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit...), çeşitli tümörler. Bu nedenle, hastanın tam olarak incelenmesi gerekir ve MDS, dışlamanın teşhisi, yani, kandaki diğer tüm değişikliklerin hariç tutulduğu zaman verilir. MDS yaşlıların bir hastalığıdır, hastaların ortalama yaşı 70 yıldır.

    Tüm insan kan hücreleri kök hücrelere yol açar. Torunları olgunlaştıkça, 3 ana dal veya bir filiz birbirinden ayrılır: kırmızı bir filiz (eritroid), beyaz bir filiz (lökosit) ve bir trombosit (trombosit). Ve sadece üç mikrop olmasına rağmen, tüm kan oluşumu süreci çok karmaşık ve çok yönlüdür. Kanın yeniden üretimi, bir kişinin yaşamı boyunca, organizmanın ihtiyaçlarına göre ayarlanan, ancak çok hassas ve karmaşık notalarla oynanan bir “orkestra” gibidir.

    "Miyelodisplastik" terimi üç bölümden oluşur: "myelo-" kemik iliği ile bağlantıyı gösteren bir Yunan önekidir, "dis" "rahatsızlığı" ifade eden bir önektir ve "-lasya", "gelişmeyi" ifade eden bileşik sözcüklerin son kısmıdır.. "Sendrom" terimi, ilgili işaretlerin bir takımını ifade eder. Böylece, isminden de anlaşılacağı gibi, vücutta, kemik iliği hücrelerinin olgunlaşmasının (gelişiminin) bozulmasına neden olan bir çeşit bozulma meydana gelmiştir. Bilim adamlarının hala anlamaları gereken nedenler, ancak büyüyen hücrelerin belirli aşamalarında bir ihlal nedeniyle, kan değişmeye başlar. Başlangıçta, bir kan filizlenmesi, çoğunlukla eritroid muzdarip. İnsanlarda hemoglobin yavaş yavaş kanda azalır, hasta halsizlik hissetmeye başlar, halsizlik artar, olağan işler güçlerinin ötesindedir ve dinlenmek rahatlama getirmez. Bunun nedeni hemoglobin (ana oksijen taşıyıcısı) miktarının kanda azalması ve havadan solunan oksijenin organlara ve dokulara girmemesi, oksijen açılmaya başlamasıdır. Hasta zayıf hissediyor.

    "Miyelodisplastik sendrom" (MDS) tanısı yapmak oldukça zordur. Burada, doktora yapan doktor, laboratuvar doktorlarının yardımına ihtiyaç duymaktadır: iyi bir laboratuvar ile bir sitolog ve sitogenetik. Bir mikroskobu inceleyen sitolog, kemik iliğini dikkatlice inceler, damlacık özel bir küçük cam üzerine damlatılır ve kemik iliğinin bozulmasının dışsal belirtilerinin olup olmadığı hakkında bir sonuç çıkarır. Bu yöntem en teknik açıdan en basit olanıdır, fakat "yanlış" hücreleri tanımlayıp değerlendirebilen çok az sayıda sitolog vardır. Kompleks ekipmanın yardımıyla sitogenetik bir doktor, kemik iliğinin bölünen hücrelerini analiz eder ve teşhis, prognoz, tedavi seçimi ve bunun üzerinde kontrol için çok önemli olan genlerde tipik değişiklikler arar.

    MDS tanısı konduğunda, her zaman kanı kötüleştiren ve kemik iliğini değiştirebilecek başka birçok hastalık olduğunu hatırlarsınız: bunlar kronik enfeksiyonlar (tüberküloz, toksoplazmoz...), otoimmün hastalıklar (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit...), çeşitli tümörlerdir. Bu nedenle, hastanın tam olarak incelenmesi gerekir ve MDS, dışlamanın teşhisi, yani, kandaki diğer tüm değişikliklerin hariç tutulduğu zaman verilir. MDS yaşlıların bir hastalığıdır, hastaların ortalama yaşı 70 yıldır.

    Düşük hemoglobine ek olarak tehlikeli miyelodisplastik sendrom nedir? En tatsız ve tehlikeli sonuçlardan biri, olgun hücrelerde ilk bozulmanın daha genç hücrelerde bile diğer yıkımları “çekmesi” nedeniyle hematopoezde yavaş yavaş bozulmadır. Zamanla, daha fazla aktif hücre hasta olur ve akut lösemi hastalığı oluşur. Hastaları gözlemlemenin yanı sıra, hastalıklarının resmini de analiz eden doktorlar, görünüşünü kabaca tahmin etmeyi öğrendi. MDS'nin akut lösemiye geçiş riski, genellikle tanıda belirtilen özel prognostik indeksler (IPSS, WPSS ve diğerleri) ile kaydedilir.

    Miyelodisplastik sendrom çeşitli şekillerde mevcuttur:

    Dünya istatistikleri, çeşitli faktörlere bağlı olarak, MDS'li hastaların bir ila iki aydan birkaç yıla kadar yaşadığını göstermektedir.

    Tek hatlı displazi ile refrakter sitopeni (refrakter anemi, refrakter nötropeni, refrakter trombositopeni)

    Tıp dilinde “sitopeni” kelimesi hemoglobin, lökosit veya kandaki trombositlerde azalma anlamına gelir ve “refrakter” veya stabildir, herhangi bir vitamin, demir takviyesi, diyet ile durumu düzeltmenin imkansız olduğu anlamına gelir. “Tek satır” kelimesi, tek bir filiz kanının olgunlaşmasının ihlal edildiğini gösterir.

    Lineer olmayan displazili refrakter sitopeni (VKOD), tek bir kan mikrop hücrelerinin olgunlaşmasının bozulduğu miyelodisplastik sendrom tiplerinden biridir. Eritroid (kırmızı) mikrop hücreleri düzgün olgunlaşmamışsa, o zaman hemoglobin miktarı azalır. Lökosit (beyaz) mikrop değiştiyse, nötrofil sayısı azalır. İşlem bir trombosit filizinde bozulursa, kanda yeterli trombosit yoktur.

    RRCS, yaş ortalaması 65-70 olan yaşlıların bir hastalığıdır. Refrakter trombositopeni ve refrakter nötropeni oldukça nadirdir. Çoğu zaman, yaşlı insanlar tüm miyelodisplastik sendrom vakalarının% 10-20'sini oluşturan refrakter anemi geliştirir. Konuşması hakkında ve devam edecek. Refrakter anemiyi teşhis etmek kolay değildir ve genellikle böyle bir hastanın bir hematoloğa başvurmasından önce, terapist tarafından “idiopatik anemi”, “karma kökenli anemi” ve benzeri gibi tanılarla tedavi edilir.

    Tanı

    Refrakter aneminin tanısı, hastanın kandaki değişiklik için başka bir sebebi yoksa ve kemik iliğinde tipik değişiklikler varsa yapılır. Hasta tamamen incelendi: kemik iliğinin sitolojik, sitogenetik ve histolojik muayenesini, diğer özel testleri yapın. Refrakter anemi, bir dışlama teşhisi, diğer bir deyişle, tüm diğer hemoglobin azalması nedenleri dışlandığında, verilir.

    tedavi

    Hastanın hemoglobin hafif azalır ve genellikle normal hissederse, tedavi gecikebilir. Hemoglobin eşiğin altına düştüğü zaman (ve her bir kişi için “eşik” farklıdır ve hastanın düşük hemoglobini nasıl hissettiğine bağlıdır), doktor tedaviye başlar. Artık refrakter anemiyi tedavi etmenin ana yöntemi düzenli kan transfüzyonu. Bazen eritropoietin ilaçlarının sistematik olarak uygulanması, refrakter anemisi olan hastalara yardımcı olur. Eritropoietin, sağlıklı ve hasarsız kırmızı mikrop hücrelerini daha aktif hale getiren, hemoglobini kabul edilebilir düzeyde tutmaya ve kan transfüzyonu ihtiyacını azaltmaya yardımcı olan bir maddedir. Hastalık sonunda akut lösemiye dönüştüğünde (bu hastaların yaklaşık% 2'si), doktor akut lösemi şemalarına göre tedaviyi yürütür. Tipik olarak, refrakter anemisi olan hastalar, eğer zamanında transfekte edildiyse, yıllarca yaşamakta ve genellikle iyi hissetmektedirler.

    Multilin displazili refrakter sitopeni

    Tıp dilinde “sitopeni” kelimesi hemoglobin, lökosit veya kandaki trombositlerde azalma anlamına gelir ve “refrakter” veya stabildir, herhangi bir vitamin, demir takviyesi, diyet ile durumu düzeltmenin imkansız olduğu anlamına gelir. Kan oluşumunda, 3 ana dal veya filiz vardır: kırmızı bir filiz (eritroid), beyaz bir filiz (lökosit) ve bir trombosit (trombosit). "Multilinear" kelimesi, iki veya üç kan filizinin olgunlaşmasının (olgunlaşmasının) ihlal edildiğini gösterir.

    Multiline displazili (RCMD) refrakter sitopeni, kan filizlerinin olgunlaşmasının bozulması nedeniyle, bir hastanın kan elemanının ana bileşenlerinin ikisini veya üçünü azalttığı miyelodisplastik sendrom tiplerinden biridir: hemoglobin, lökositler ve trombositler. RCMD, en sık görülen miyelodisplastik sendrom tiplerinden biridir. MDS'li tüm hastaların yaklaşık% 30'u bu hastalığa sahiptir. Çoğu zaman, insanlar 70-79 yaşlarında hastalanırlar.

    Tanı:

    Hastanın kan kompozisyonunda bozulma için başka nedenleri yoksa ve kemik iliğinde tipik değişiklikler tespit edilirse “multilinear displazili refrakter sitopeni” tanısı konulur. Kan testlerindeki değişikliklerin pek çok nedeni olabilir, bu nedenle RCMD bir dışlama teşhisi, yani kandaki bu gibi olumsuz değişikliklerin tüm diğer nedenleri hariç tutulduğunda yapılır. Hastanın RCMD'sini teşhis etmek için kapsamlı bir inceleme yapılır: kemik iliğinin sitolojik, sitogenetik ve histolojik muayenesi yapılır ve diğer özel testler yapılır. Bu hastalık, akut lösemiye kademeli olarak dönüşebileceği (dönüşebileceği) için tehlikelidir, bu yüzden bu dönüşümün ne kadar hızlı gerçekleşeceğini ve bu hasta için mevcut tıbbi seçeneklerin neler olduğunu anlamak için kapsamlı bir incelemeye de ihtiyaç vardır.

    tedavi

    Doktora başvuran kişinin kanı biraz değişir ve hasta genellikle normal hissederse, tedavi ertelenebilir. Daha sonra gerekirse, kan transfüzyonu veya bileşenlerini yapın. Zamanla, hasta, RCMD'nin akut lösemiye geçişinin öncüllerini ortaya çıkarsa, tedavi, aşırı miktarda patlama ile refrakter aneminin şemalarına göre gerçekleştirilir. Hastalık akut lösemiye geçtiyse (bu tür hastaların yaklaşık% 10'u), hasta akut lösemi için tedavi edilir. Genç hastalar, transplant yapan kök (maternal) kan hücreleriyle tamamen iyileştirilebilir. Dünya istatistiklerine göre, multilinear displazili refrakter sitopeni hastası, ortalama olarak, hastalıktan yaklaşık üç yıl sonra ortaya çıkmış ve tedavi edilmiştir.

    Halkalı sideroblastlar ile refrakter anemi

    Tıp dilinde “anemi” kelimesi hemoglobin ya da anemide azalma anlamına gelir ve “refrakter” ya da stabil olması durumu düzeltmek ve herhangi bir vitamin, demir takviyesi, diyetle hemoglobini yükseltmek imkansızdır. Patlamalar en genç kan hücreleridir ve sideroblastlar, hücre çekirdeğinin etrafında özel bir halka olarak görülen bozulan iç demir değişimi ile patlatırlar.

    Halkalı sideroblastlara (PAX) sahip refrakter anemi, hastanın hemoglobininin azaldığı ve kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşmasının bozulması nedeniyle kemik iliğinde sideroblastların görüldüğü bir miyelodisplastik sendromdur. RAX miyelodisplastik sendromlu tüm hastaların% 3-11'inden etkilenir. 60 ila 73 yaş arası hastaların genel yaşı.

    Tanı

    Halka şeklinde sideroblastlar ile refrakter aneminin teşhisi, hastanın kan kompozisyonunu değiştirmek için başka sebepler bulamaması ve aynı zamanda kemik iliğindeki tipik değişiklikleri göstermesidir (halkalanan sideroblastlar ilk görenlerdir). Hasta tamamen incelendi: kemik iliğinin sitolojik, sitogenetik ve histolojik muayenesi yapıldı, aneminin akut lösemiye ne kadar hızlı dönüşeceğini ve bu hasta için mevcut tıbbi seçeneklerin neler olduğunu anlamak için başka özel testler yapıldı. RAX bir dışlama teşhisi, yani diğer tüm hemoglobin azaltma nedenleri ve kemik iliğindeki değişikliklerin dışarıda bırakıldığı zaman verilir.

    tedavi

    Hastanın kanı biraz değişirse ve tamamen normal hissediyorsa, tedavi ertelenebilir. Daha sonra gerekirse, kan veya bileşenlerinin transfüzyonunu yapın. Zamanla, hasta aneminin akut lösemiye geçişinin öncülerini ortaya çıkarsa, tedavi, aşırı miktarda patlama olan refrakter aneminin şemalarına göre gerçekleştirilir. Hastalık akut lösemiye geçerse akut lösemi tedavi edilir. Genç hastalar, transplant yapan kök (maternal) kan hücreleriyle tedavi edilebilir. Dünya istatistikleri, ortalama olarak, tanı anında hastaların dokuz yıla kadar yaşadığını göstermektedir. Çeşitli faktörlere bağlıdır.

    5q-sendromu (beş ku eksi sendromu, eşanlamlı: beşinci kromozomun uzun kolunun silinmesi ile birlikte miyelodisplastik sendrom)

    5q-sendromu, ateşli (stabil) aneminin olduğu ve karakteristik (tipik) genetik hasarın tespit edildiği oldukça nadir görülen bir miyelodisplastik sendrom türüdür. Kan kompozisyonunda başka anormallikler yoktur. Tıp dilinde "anemi" kelimesi hemoglobin veya anemide azalma anlamına gelir ve "refrakter" veya stabildir, durumu düzeltmek ve herhangi bir vitamin, demir takviyesi, diyetle hemoglobini yükseltmenin imkansız olduğunu gösterir. 5q-sendromu daha sık kadın hasta olur, hastaların ortalama yaşı 67'dir.

    Tanı

    Hastalığı belirlemek için, hasta tamamen incelenir: kemik iliğinin sitolojik, sitogenetik ve histolojik muayenesi yapılır ve diğer özel testler yapılır. Hastanın hemoglobin azalması için başka bir nedeni yoksa “5q-sendromu” tanısı yapılır, kemik iliğinde tipik değişiklikler olur ve sitogenetik bir çalışma beşinci kromozomun bir parçasının (uzun kol) kaybını ortaya çıkarır.

    tedavi

    Hemoglobin hafif azalırsa ve hasta tamamen normal hissederse, tedavi ertelenebilir. Hemoglobin bir eşiğin altına düştüğü zaman (ve “eşik”, herkesin hemoglobin düzeyindeki bir azalmayı nasıl tolere ettiğine bağlı olarak, herkes için farklı olduğunda), aneminin tedavi edilmesine yönelik ana yöntem, şimdi düzenli bir kan transfüzyonu olmaktadır. Bazen eritropoietin ilaçlarının sistematik olarak uygulanması, refrakter anemisi olan hastalara yardımcı olur. Bu madde, vücudun kırmızı mikrop sağlıklı, hasarsız hücreleri daha iyi çalışır. Genellikle, refrakter anemisi olan insanlar yıllarca yaşamakta ve düzenli kan transfüzyonu ihtiyacı dışında genelde iyi hissetmektedirler. Zamanla, hasta, CMD'nin akut lösemiye geçişinin öncüllerini geliştirdiyse, o zaman tedavi, aşırı miktarda patlama ile refrakter anemiye göre gerçekleştirilir ve hastalık, akut lösemi haline geldiyse (bu hastaların% 10'undan daha azı), tedavi, akut lösemi şemalarına göre gerçekleştirilir. Son yıllarda, bu nadir tipteki miyelodisplastik sendromun tedavisinde ilaç lenalidomid kullanılmıştır. Kromozomdaki kırılmaya “yapışabilir”, kan resmini tamamen restore eder, hastalığın lösemi haline gelme riskini azaltır ve yaşam beklentisini önemli ölçüde artırır.

    Miyelodisplastik sendrom sınıflandırılamaz (Myelodysplastic sendromu belirtilmemiş)

    Miyelodisplastik sendrom (MDS), refrakter sitopeniye yol açan kemik iliği hücrelerinin olgunlaşması (olgunlaşması) bir bozukluktur.

    Tıp dilinde “sitopeni” kelimesi, kandaki hemoglobin, lökosit veya trombositlerde azalma anlamına gelir ve “refrakter” veya stabil olması durumu herhangi bir vitamin, demir takviyesi veya diyetle düzeltmenin imkânsız olduğu anlamına gelir.

    MDS, önceki bölümlerde ele aldığımız çeşitli formlarda bulunur. Hastada her tipte bir belirti veya spesifik bir MDS tipine izin vermeyen tipik genetik bozukluklar varsa ve sadece kendi kendine myelodisplastik sendrom varlığını doğrularsa, o zaman tanı “myelodysplastic sendromu sınıflanamaz” dır.

    Tanı

    "Miyelodisplastik sendromu sınıflandırılamayan" teşhis etmek oldukça zordur. Bunun için kemik iliği, kan ve diğer özel testlerin sitolojik, sitogenetik ve histolojik muayenesini yapmak gereklidir. Böyle bir teşhisi olan hastalar, hastalığın akut lösemiye veya spesifik bir miyelodisplastik sendroma geçişini fark etmek için zamanında düzenli izleme ve takip muayenesine ihtiyaç duyarlar.

    Aşırı patlamalar ile refrakter anemi

    Tıp dilinde “anemi” kelimesi hemoglobin ya da aneminin azalması ve “refrakter” anlamına gelir, ya da stabildir, bu, durumu düzeltemeyeceğiniz ve hemoglobini herhangi bir vitamin, demir takviyesi ya da diyetle artıramayacağınız anlamına gelir. Patlamalar en genç kan hücreleridir. Çok azı var, ama sayıları normu aşıyorsa, o zaman bir kan tümörünün ilk harmanlayıcıları ortaya çıktı.

    Aşırı patlamalara (RAIB) sahip refrakter anemi, kanın olgunlaşmasında, hemoglobinin azaldığı ve hızlı akut lösemi belirtilerinin görüldüğü miyelodisplastik sendromun en sık görülen tiplerinden biridir. Miyelodisplastik sendromlu tüm hastaların yaklaşık% 40'ı bu anemiden muzdariptir. Çoğu zaman elli yaşın üzerindeki insanlar hastalanır.

    RAEB nereden geliyor? İnsan hastalığı da dahil olmak üzere her şey gelişiyor. Örneğin, diş çürümesini zamanında düzeltmezse, o zaman içi boş, acı ve akı olacaktır. RAIB refrakter anemi ve akut lösemi arasında bir ara aşamadır, bu nedenle bu hastalık daha önce “preleukemia” olarak adlandırılmıştır. Kural olarak, çok fazla patlamanın ortaya çıktığı an, hasta için farkedilmez şekilde geçer. Ana semptom, hemoglobin azalmasına bağlı olarak zayıflık olarak kalmaktadır.

    Tanı

    Hastanın kanı değiştirmek için başka sebepler bulamaması ve aynı zamanda kemik iliğinde tipik değişikliklerin görülmesi durumunda, aşırı derecede anormal refrakter anemisi (RAIB) tanısı konulur. Hasta tamamen incelendi: kemik iliğinin sitolojik, sitogenetik ve histolojik muayenesi yapıldı, hastalığın akut lösemiye ne kadar hızlı dönüşeceğini ve bu hastayı tedavi etmek için mevcut olasılıkların neler olduğunu anlamak için başka özel testler yapıldı.

    tedavi

    RAIB tedavisinde ana amaç, hastalığın akut lösemiye geçişini yavaşlatmaktır. Bunu yapmak için çeşitli şemalarda kemoterapi yapın. Tedavinin tolerabilitesi, hastanın genel durumuna bağlıdır. Kan hastalığından önce genellikle sağlıklı olsaydı, RIB tedavisi genellikle iyi tolere edilir: hasta çalışmaya devam edebilir, bir ailede, tam bir hayat yaşıyor. Ancak, tedavi seçenekleri olmasına rağmen, hastalığın akut lösemiye hızlı geçişi hastaların sağ kalımını sınırlandırmaktadır. İstatistiksel analiz, tanı anından itibaren hastaların (kan kök hücrelerinin transplantasyonu olmaksızın) ortalama ömrünün 1-2 ay ila bir buçuk yıl arasında olduğunu göstermektedir. Çeşitli faktörlere bağlıdır. Hasta gençse, daha sonra RAIB aşamasında, akut lösemi beklemeden, kök (maternal) kan hücrelerinin transplantasyonunu yapmak ve kişiyi tamamen tedavi etmek mümkündür.